Classificazione

Dal 1988 la International Headache Society (IHS) redige un sistema di classificazione internazionale delle cefalee (The International Classification of Headache Disorders, ICHD), attualmente alla sua terza edizione. La classificazione divide le cefalee in due grandi gruppi: le cefalee primarie (85-90%) si manifestano in assenza di qualunque altra patologia; sono le cefalee per le quali è impossibile identificare una causa, costituendo esse stesse uno stato patologico, e le cefalee secondarie (10-15%) per le quali è possibile identificare una causa, e sono quindi secondarie ad altre patologie, come ad esempio la meningite, l’ emorragia intracranica, il tumore cerebrale o l’ arterite temporale.

Cefalee primarie vengono distinte in:

-Emicrania (con aura o senz’aura)

-Cefalea di tipo tensivo

-Cefalea a grappolo

-Altre cefalee primarie (trafittiva, da tosse, da attività fisica, associata ad attività sessuale, preorgasmica, orgasmica, ipnica, ‘a rombo di tuono’, emicrania continua, cefalea quotidiana persistente’abinitio’).

Cefalee secondarie sono quelle forme in cui il mal di testa è un sintomo di una ben definita e precisa malattia sottostante come ad esempio cefalee secondarie a traumi della testa e del collo, sinusiti, disordini vascolari etc.

Più precisamente, identifichiamo come cefalee secondarie:

-Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale

-Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali

-Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari

-Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensione

-Cefalea attribuita a infezione

-Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi

-Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture, facciali o craniche

-Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico

Emicrania (con o senza aura)

L’emicrania è caratterizzata da attacchi di dolore, spesso da un solo lato del capo o del volto ( da cui il nome, emi-crania= metà del capo), generalmente in regione frontale-temporale-oculare, oppure nucale. Il dolore ha caratteristiche pulsanti (come un martello che batte), e può essere esacerbato dal movimento e dall’attività fisica. L’attacco emicranico ha durata variabile da qualche ora a 2-3 giorni consecutivi e una frequenza da pochi attacchi all’anno a piu’ di 15 giorni al mese, evolvendo verso una forma di emicrania cronica. L’episodio emicranico spesso è accompagnato da fastidio alla luce (fotofobia), agli odori (osmofobia), ai suoni (fonofobia); può essere presente nausea e/o vomito. L’intensità del dolore e il malessere generale comportano quasi sempre una inattività forzata. Spesso astenia, irritabilità, depressione, malumore possono essere sintomi che anticipano un attacco cefalgico, così come alla risoluzione del dolore può residuare astenia, sonnolenza.

Aura

L’emicrania è detta con aura quando è preceduta da una serie di sintomi neurologici completamente reversibili della durata da 5 a 20 minuti che precedono l’attacco emicranico. Spesso sono disturbi visivi come riduzione del campo visivo, bagliori, annebbiamento della vista, visione deformata degli oggetti (metamorfopsie), seguono

disturbi sensitivi, come parestesie, disturbi della sensibilità, come formicolii o ridotta sensazione tattile; oppure compare un disturbo della forza di un’estremità o disturbi del linguaggio per difficoltà di esprimersi (disfasie). Generalmente la comparsa del dolore emicranico si verifica alla scomparsa dell’aura.

Fattori (triggers) che favoriscono e scatenano l’emicrania

-fattori psicologici: stress, modificazioni del tono dell’umore, rilassamento dopo periodo stressante ( emicrania del week end);

-fattori ormonali: (emicrania mestruale);

-fattori ambientali: variazioni climatiche, vento, cambiamenti di stagione, rumore, altitudine, esposizione alla luce intensa o al sole, odori forti, fumo.

-fattori alimentari : alcool, caffè, thè, bevande contenenti cola, cibi contenenti glutammato, additivi come i nitrati contenuti negli insaccati. Cibi contenenti tiramina, come nei formaggi stagionati o feniletilammina presente nella cioccolata.

-fattori farmacologici(contraccettivi orali, alcuni vasodilatatori come la nitroglicerina, antiipertensivi come reserpina e idralazina.

– altri fattori : insonnia o eccesso di sonno, digiuno, febbre, ipoglicemia.

Cefalea di tipo tensivo

La cefalea di tipo tensivo, conosciuta in passato anche come da contrazione muscolare, è uno dei tipi più frequenti di cefalea (30-80%). Gli episodi dolorosi hanno durata e frequenza molto variabile; quando hanno una durata maggiore di 15 giorni per 3 mesi consecutivi, si definisce cronica. Il dolore è spesso diffuso a tutto il capo o in regione nucale o a livello degli occhi; è tipicamente bilaterale, descritto come oppressivo, gravativo, cupo, persistente: ‘un cerchio alla testa’ o come ‘fascia’.

Durante l’attacco cefalgico non è presente nausea o vomito, il dolore non è peggiorato dall’attività fisica e non impedisce le normali attività quotidiane. Può essere associato a rigidità ai muscoli del collo e della nuca: la pressione dei muscoli contratti può peggiorare la sintomatologia dolorosa; può accompagnarsi a manifestazioni ansiose o umore depresso.

Spesso la cefalea inizia in tarda mattinata o nel primo pomeriggio.

Cefalea a grappolo

La cefalea a grappolo, anche detta ‘cefalea da suicidio’ o ‘cefalea ad orologio’ è una forma che deve il suo nome alla sua modalità di presentazione, infatti in questa forma gli attacchi si verificano in modo ritmico, con una frequenza variabile, con una durata variabile da 15 minuti a 180 minuti. Solitamente si osserva una cadenza stagionale, o in primavera o in autunno. Gli attacchi possono presentarsi ogni giorno per più di un anno consecutivamente nella forma cronica.

Durante ‘il grappolo’ gli attacchi avvengono spesso nelle ore notturne, sempre alla stessa ora, mediamente da 1 a 3 a un massimo di 8 attacchi al giorno. Durante l’attacco il dolore è lancinate, forte, localizzato da un solo lato, in regione orbitaria e sovraorbitaria con irradiazione alla tempia, alla mandibola, all’arcata dentaria, al naso omolaterale. La palpebra si abbassa (ptosi), compare iperemia congiuntivale e lacrimazione, congestione nasale e rinorrea, possono associarsi anche modificazioni del diametro pupillare (miosi). Durante l’attacco il soggetto appare estremamente agitato e non riesce a stare fermo, generalmente il soggetto non presenta nausea o vomito.

Cefalee secondarie

In questa sezione saranno trattate quelle forme di cefalea secondaria di maggiore interesse clinico e più frequenti.

Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale

In questo tipo di cefalea è sempre presente una relazione temporale con un evento traumatico. La cefalea può insorgere al momento del trauma, ma anche il giorno dopo o diversi giorni dopo. Non presenta caratteristiche distintive ma solitamente è riferita nella zona del trauma, altre volte è bilaterale con caratteristiche di dolore compressivo, continuo. Subito dopo il trauma può essere presente nausea e lo sforzo fisico può aggravare la sintomatologia dolorosa. La risoluzione della sintomatologia in breve tempo è da considerare nella normalità del decorso; invece, il quadro clinico caratterizzato dal peggioramento o dalla persistenza della cefalea, associato ad un’alterazione dell’esame neurologico, dovrà essere approfondito con indagini strumenali, per evidenziare possibili complicazioni, come un ematoma subdurale post-traumatico o un idrocefalo. Il trauma, in alcuni soggetti, può essere un fattore scatenante un’emicrania o in modo particolare una cefalea di tipo tensivo.

Anche un trauma distorsivo cervicale da contraccolpo può essere alla base di una cefalea.

Cefalee attribuite a patologia cerebrovascolare

Cefalea attribuita a emorragia cerebrale

Una raccolta di sangue (ematoma) in varie parti del cervello durante la fase acuta può esordire con una cefalea, che ha caratteristiche diverse a seconda del tipo di emorragia che si instaura:

-Ematoma intracerebrale: la cefalea si manifesta con un dolore improvviso, intenso, invalidante, omolaterale dal lato dell’emorragia; è accompagnata da nausea, vomito ed ipertensione arteriosa; può essere presente una compromissione dello stato di coscienza con segni e sintomi neurologici focali.

-Emorragia subaracnoidea: spesso causata dalla rottura di un aneurisma che esordisce con una cefalea simultanea all’emorragia, con un dolore molto intenso, localizzato alla base del collo irradiato alle spalle, rigidità nucale, con nausea e vomito associati, frequente alterazione dello stato di coscienza.

-Ematoma subdurale: è sempre in relazione ad un trauma cranico grave, e i pazienti con questi ematomi si presentano con una cefalea progressiva che si è instaurata nell’arco di alcuni giorni o di alcune settimane; nei pazienti anziani un ematoma subdurale può verificarsi anche spontaneamente, o per un trauma cranico minore.

-Cefalea attribuita a trombosi dei seni venosi cerebrali

La trombosi dei grandi seni venosi, in particolarmente del seno sagittale medio, o delle vene cerebrali profonde o di superficie, può essere causa nell’80-90% dei casi di una cefalea diffusa, continua o intermittente, gravativa, prevalentemente mattutina, con nausea e/o vomito.La cefalea si risolve entro un mese dopo appropriato trattamento.

Cefalea attribuita a dissecazione dell’arteria carotide interna

Il dolore insorge acutamente in sede omolaterale alla dissecazione, al collo, a livello cervicale superiore e antero-lateralmente, persistente, severo ed invalidante; la cefalea in metà dei pazienti ha sede orbitaria o alla metà del volto omolateralmente alla carotide interessata; può essere presente anche in regione nucale o in sede fronto-temporale unilaterale, ad esordio graduale o improvviso a colpo di pugnale.

Tra i sintomi di accompagnamento vi è frequentemente miosi e ptosi dal lato interessato, tinnito pulsatile, paralisi dei nervi cranici e oculari.

Epidemiologia

La cefalea è una patologia molto comune, che influenza negativamente la qualità della vita del paziente, tanto da venire annoverata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità al 19° posto nella graduatoria delle patologie disabilitanti.

La cefalea rappresenta il più comune disturbo neurologico, ed è motivo del 30% delle visite specialistiche neurologiche e del 2% degli accessi in PS. Da uno studio condotto sulla popolazione europea risulta che il 50% della popolazione generale ha sofferto di cefalea nell’ultimo anno, e più del 90% dei soggetti ha sofferto di cefalea nell’arco della vita . Uno studio epidemiologico italiano (studio PACE) ha mostrato che nel corso dell’ultimo anno il 52% degli uomini e il 43% delle donne intervistate hanno sofferto di cefalea.

Tra le cefalee primarie, la cefalea tensiva è la più comune causa di cefalea nella popolazione generale, con una prevalenza variabile tra il 12 ed il 78 % ; il picco di prevalenza in entrambi i sessi è a 40-49 anni.

L’emicrania è la seconda forma più frequente per diffusione tra le cefalee primitive con una prevalenza di circa l’11-12% della popolazione adulta. La prevalenza è tre volte maggiore nelle donne, interessando circa il 18% della popolazione femminile contro il 6% di quella maschile.

La cefalea a grappolo è più rara, ha una prevalenza dello 0,1% e si verifica tipicamente intorno ai 20-40 anni il sesso maschile è interessato con una frequenza tra le 5 e le 7 volte in più rispetto a quello femminile.

Diagnosi

L’elemento più importante per un corretto inquadramento diagnostico è definire il tipo di cefalea ( in base ai criteri stabiliti dalla IHS). Il medico analizzerà dettagliatamente i sintomi che precedono e si associano alla cefalea e la loro localizzazione (bilaterale o unilaterale), quindi la qualità (pulsante, trafittivo, sordo, o costrittivo) e l’intensità del dolore (lieve, moderato, grave o molto grave). Spesso potrà essere chiesto al paziente di compilare il ‘diario della cefalea’ dove saranno annotati dettagliatamente gli attacchi. Lo specialista effettuerà e valuterà lo stato clinico-neurologico generale. Se il medico lo riterrà utile, potranno essere richiesti esami diagnostici come una TAC o risonanza magnetica cerebrale, per escludere cause intracraniali secondarie.

Terapia

La terapia farmacologica viene distinta in profilattica, assunta quando la cefalea non è presente, con lo scopo di prevenire, ridurre la frequenza e la severità degli attacchi, e d’attacco, utilizzata a scopo abortivo del singolo episodio.

A scopo profilattico possono essere utilizzati farmaci come i beta-bloccanti, antagonisti del recettore dell’angiotensina, calcio-antagonisti, anticonvulsivi, antidepressivi triciclici.

La terapia d’attacco, che viene adoperata per trattare in acuto il singolo episodio può prevedere l’uso di farmaci non specifici oppure di farmaci specifici per l’emicrania .

L’aggiunta di antiemetici agisce su nausea e vomito che spesso accompagnano l’emicrania.

L’uso cronico e troppo frequente di analgesici e triptani può indurre un’emicrania, prima solo episodica, a trasformarsi in una cefalea cronica di rimbalzo, per cui il loro utilizzo va ristretto ad attacchi acuti di emicrania.

Prevenzione non farmacologica

Per prevenire e ridurre gli attacchi di cefalea è importante condurre quanto più possibile uno stile di vita sano e regolare.

Utili pertanto risulteranno:

– un adeguato riposo con una corretta igiene del sonno,

– assumere pasti regolarmente,

– non fumare, limitare l’assunzione di alcool, non assumere droghe,

– effettuare esercizio fisico,

– controllare lo stress psico-fisico attraverso tecniche di rilassamento,

– effettuare esercizi di stretching, yoga, biofeedback (in particolare per la cefalea muscolotensiva),

– astenersi dal consumo di alimenti triggers

– assumere dei farmaci secondo le precise indicazioni mediche.